Tasneem Abdalaziz Awad Mahmoud2021-10-242021-10-242020http://hdl.handle.net/123456789/16805Thesis Submitted for Partial fulfillment of Academic Requirements for Master Degree in Medical PhysiologyABSTRACT Introduction Sickle-cell disease (SCD) is one of the most common severe monogenic disorders in the world. Sickle-cell anemia (SCA) is the major form of sickle-cell disease, refers specifically to homozygosity for the βs allele. Slow growth rate and delayed sexual development often seen in children and adolescents with SCA as a consequence of this hypermetabolic state. This study aims to estimate the resting metabolic rate (RMR) in Sudanese sickle cell disease patients and its relation to severity index score and hydroxyurea usage. Materials and Methods This was a case control study on children and adolescents aged 3-17 years old. One hundred participants were involved, 50 with SCA compared to 50 healthy controls groups. RMR was calculated in participants using the Harris-Benedict formula, World Health Organization equation, and Buchowski formula. Severity score calculated using SCA Scoring System developed by Tyseer Alabid. Results The mean age of subjects in the control group was 9.52 ± 4.353 years while the mean ages in the sickle cell anemic group were 9.44 ± 4.164 in those using hydroxyurea and 9.68 ± 4.534 in those who are not with age range (3-17) for all participants. RMR was Significantly lower in the SCA group compared to the control group (p = 0.004, 0.001) using Harris Bendict and WHO equations respectively. There was a significant difference in RMR between the SCA group using the Buchowski formula greater than the control group using Harris Bendict equation (p =0.006), while RMR of the control group using WHO equation show no significant difference from the SCA group using Buchowski formula (p= 0.054 ). No significant difference between the mean RMR of those who taking hydroxyurea and those not taking hydroxyurea in the SCA group, (p = 0.131). Conclusions Sudanese SCA patients showed higher RMR levels than the healthy subjects using the Buchowski formula. Standard equations defined for healthy individuals do not accurately predict the energy requirements of patients with sickle cell anemia. Recommendations Further studies are recommended to get a conclusive result of resting metabolic rate in SCA patients and its relationship to hydroxyurea usage. Promote awareness about calculating RMR and the use of hydroxyurea in SCA patients. مستخلص الدراسة المقدمة يُعد مرض فقر الدم المنجلي أحد أكثر الاضطرابات أحادية الجين شيوعًا في العالم. فقر الدم المنجلي هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الخلايا المنجلية ، ويشير تحديدًا إلى تماثل الزيجوت في أليل البيتا. غالبًا ما يُلاحظ بطء معدل النمو والتأخر في النمو الجنسي عند الأطفال والمراهقين المصابين كنتيجة لحالة فرط التمثيل الغذائي. تهدف هذه الدراسة إلى تقدير معدل الأيض أثناء الراحة في مرضى فقر الدم المنجلي في السودان وعلاقته بمؤشر الشدة واستخدام دواء هيدروكسي يوريا. منهجية البحث دراسة الحالات و الشواهد على الأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و 17 عامًا. شارك مائة مشارك ، 50 منهم مرضى بالانيميا المنجلية مقارنة بـ 50 مجموعة تحكم صحية. تم حساب معدل الأيض أثناء الراحة في المشاركين باستخدام معادلة Harris-Benedict ومعادلة منظمة الصحة العالمية وصيغةBuchowski. . تم حساب درجة الخطورة باستخدام نظام تسجيل معدل الخطورة الذي طورته Tyseer Alabid.. النتائج كان متوسط الأعمار في مجموعة التحكم 9.52 ± 4.353 سنة بينما كان متوسط الأعمار في مجموعة فقر الدم المنجلي 9.44 ± 4.164 في أولئك الذين يستخدمون هيدروكسي يوريا و 9.68 ± 4.534 في أولئك الذين لا يستخدمون هيدروكسي يوريا. كل المشاركين في الفئة العمرية (3-17). كان معدل الأيض أقل بشكل ملحوظ في مجموعة مرضى الأنبميا المنجلية مقارنة بالمجموعة الضابطة (0.001 ، (p = 0.004 باستخدام معادلات Harris Bendict و WHO على التوالي. كان هناك اختلاف كبير في معدل الأيض بين مجموعة مرضى الأنبميا المنجلية باستخدام صيغة Buchowski أكبر من مجموعة التحكم باستخدام معادلة Harris Bendict (p = 0.006) , بينما معدل الأيض لمجموعة التحكم باستخدام معادلة منظمة الصحة العالمية لا تظهر فرقًا كبيرًا عن مجموعة مرضى الأنبميا المنجلية باستخدام صيغة Buchowski (p= 0.054 ) . لا يوجد اختلاف كبير بين متوسط معدل الأيض لأولئك الذين يتناولون هيدروكسي يوريا وأولئك الذين لا يتناولون هيدروكسي يوريا في مجموعة مرضى الأنبميا المنجلية ,( p = 0.131). الخلاصة أظهر مرضى الأنبميا المنجلية السودانيون مستويات معدل الأيض أثناء الراحة أعلى من الأشخاص الأصحاء باستخدام صيغة Buchowski. .المعادلات القياسية المحددة للأفراد الأصحاء لا تتنبأ بدقة بمتطلبات الطاقة لمرضى فقر الدم المنجلي. التوصيات يوصى بإجراء مزيد من الدراسات للحصول على نتيجة قاطعة لمعدل الأيض في حالة الراحة لدى مرضى الأنبميا المنجلية وعلاقتها باستخدام هيدروكسي يوريا. تعزيز الوعي حول حساب معدل الأيض أثناء الراحة واستخدام هيدروكسي يوريا في مرضى الأنبميا المنجلية.Medical PhysiologySickle Cell AnaemiaThesis